主要表現(xiàn)為全身衰弱和局部毀形,多因直腸狹窄和淋巴循 環(huán)障礙所致。男性有時發(fā)生尿道瘺和生殖器水腫。女性可發(fā)生陰唇潰瘍,其周 圍水腫和纖維性硬化,稱為女陰蝕瘡,也稱陰部肛門直腸癥侯群。女性之所以 多發(fā),是因?yàn)榕耘枨坏牧馨拖到y(tǒng)解剖學(xué)特點(diǎn)所決定。女陰蝕瘡共分兩種病型 ,在女性病例中,此兩種病型多混合發(fā)生。
(1) 本癥由于長期淋巴回流障礙及潰瘍形成,促使外陰部的皮膚 黏膜肥厚、硬化,有如橡皮病樣,大小陰唇呈橡皮樣腫張。并有多數(shù)大小不等 的息肉及腫瘤狀增生。此外在陰道口、陰道壁及宮頸部也有同樣病變,甚至尿 道外口發(fā)生狹窄。如果在深部發(fā)生膿腫,可使尿道、陰道及直腸間形成瘺孔。 此型在男性很為罕見,但能出現(xiàn)陰囊及陰莖橡皮病。
。2)肛門直腸癥候群 初發(fā)病灶為肛門直腸黏膜淺在性潰瘍。病變在肛門部如痔 瘡狀隆起或瘺孔。直腸部可出現(xiàn)邊緣隆起的潰瘍及硬化,臨床可見有膿血便及 腹瀉。感染1—2年后可出現(xiàn)直腸狹窄。女性直腸狹窄比男性多見。直腸下部淋 巴循環(huán)障礙可導(dǎo)致肛周淋巴管擴(kuò)張而且易誤診為痔。狹窄可發(fā)生在直腸口上方 ,形成環(huán)狀帶,或在直腸下部形成數(shù)厘米管狀縮窄并伴有腸壁明顯肥厚和纖維化。 二期、三期病程很慢,常多年不愈。 確定性病淋巴肉芽腫診斷的依據(jù)是什么?易和哪些病混淆本病診斷的確定主要根據(jù)接觸史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。